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Significado clínico:

Estos anticuerpos están asociados a la esclerosis sistémica, y a mal pronóstico. Los pacientes con estos anticuerpos presentan manifestaciones tempranas de crisis renal, enfermedad pulmonar intersticial, acroosteolitis y complicaciones intestinales. Pueden presentarse en pacientes con fenómeno de Raynaud, antes del desarrollo de la esclerosis sistémica. Los títulos tienden a permanecer estables.

Son anticuerpos dirigidos contra la ADN topoisomerasa I.

La presencia de estos anticuerpos en los pacientes con esclerosis sistémica parece depender de factores genéticos. Estos anticuerpos se relacionan con un mayor riesgo de fibrosis pulmonar en pacientes con esclerosis sistémica difusa.

Se han relacionado con ísquemia digital o enfermedad cardíaca grave y se ha comunicado una mayor frecuencia de neoplasias. En general los pacientes con estos anticuerpos tienen peor pronóstico y menor supervivencia que los pacientes con anticuerpos anticentrómero.

Rara vez se detectan ambos anticuerpos en el mismo suero y el nivel de anticuerpos anti Scl-70 suele permanecer estable a lo largo del tiempo.

Utilidad Clínica:

  • Evaluación y pronóstico de esclerodermia.
  • Son específicos de esclerosis sistémica cutánea progresiva (93%), con Raynaud, fibrosis pulmonar intersticial, esclerosis de piel generalizada, compromiso renal e intersticial. Su presencia es de mal pronóstico.
  • No diferencian entre formas cutáneas difusas y limitadas (síndrome de CREST). Son más frecuentes en los pacientes con esclerosis sistémica difusa (40-75%) que en los pacientes con esclerosis sistémica limitada (5-25%).
  • Su detección en pacientes con fenómeno de Raynaud primario sugiere el desarrollo de esclerosis a lo largo de su evolución.

Variaciones patológicas:

  • Aumentado: Esclerosis sistémica progresiva.

Bibliografía:

1. Lothar T. Clinical Laboratory Diagnostics: Use and assessment of clinical laboratory results. TH-Book, first edition, 1998.

2. Jacobs D.S., Demott W.R, Grady H. et al., Laboratory Test Handbook, Edit by Lexi-Comp Inc., Cleveland, United States of America, fourth edition, 1996.

3. Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory Tests, edited by W.B. Saunders Company, third edition, United States of America ,1995.