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Significado clínico:

La principal asociación de este anticuerpo es con el síndrome de CREST (Esclerodermia Limitada), asociado a un curso más benigno de la esclerosis. Se define el síndrome de CREST como calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangectasia. Es una variante de la esclerosis sistémica progresiva. Los pacientes tienen cambios confinados a la piel y a los dedos sin enfermedad renal.

Otras asociaciones clínicas son la frecuencia de artralgias, complicaciones pulmonares y comienzo de la enfermedad a edades más tempranas.

Usando células HEp-2 como sustrato para inmunofluorescencia, se encuentra en el 50-82% de los CREST y en el 25 % de los pacientes con fenómeno de Raynaud positivo. Estos últimos probablemente representen un preestadio de un CREST.

Estos anticuerpos están dirigidos contra tres péptidos: CENP-A (19 KD), CENP-B(80 KD) y CENP-C (140 KD) presentes en la membrana interna y externa de la placa trilaminar del kinetocoro.

Los centrómeros son las regiones de constricción de los cromosomas en la metafase y participan en su segregación durante la división celular. Cuando se utiliza IFI con sustrato de HEp-2 los anticuerpos del suero se asocian con los centrómeros de los cromosomas.

Utilidad Clínica:

  • Evaluación y pronóstico: son característicos del síndrome de CREST o esclerosis sistémica limitada.
  • El 80 % de los pacientes con anticuerpos anticentrómero sufren dicha enfermedad, aunque pueden estar ausentes en algunos pacientes con esclerodermia o síndrome de CREST
  • Ocasionalmente se detectan en otras conectivopatias, en la cirrosis biliar primaria (CBP) y en individuos sanos.
  • La detección de anticuerpos anticentrómero en los pacientes con fenómeno de Raynaud primario sugiere el desarrollo del síndrome de CREST.
  • Los pacientes con esclerosis sistémica y anticuerpos anticentrómero tienen mejor pronóstico que los pacientes con anticuerpo anti Scl-70 u otros anticuerpos.

Variaciones patológicas:

  • Aumentado: CREST, esclerosis sistémica progresiva.

Bibliografía:

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2. Jacobs D.S., Demott W.R. Grady H. et al., Laboratory Test Handbook, Edit by Lexi-Comp Inc., Cleveland, United States of America, 4th edition, 1996.

3. Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory test, edited by W.B. Saunders Company, third edition, United States of America, 1995.