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Sinonimia: factor antihemofílico A.

Significado clínico:

El factor VIII es un factor de coagulación. Se trata de un cofactor enzimático y su función es facilitar la acción del factor activado (enzima) sobre el factor a activar (sustrato), aumentando y acelerando marcadamente la reacción enzimática. Esta función es muy importante, si consideramos la gravedad de las manifestaciones hemorrágicas de los pacientes con déficit de factor VIII.

La presencia del cofactor en el complejo enzima-sustrato favorece su formación y su interacción, a través de las modificaciones que provocan en las estructuras moleculares terciarias de los componentes del complejo.

El factor VIII aumenta marcadamente su eficiencia si sus moléculas son previamente degradadas parcialmente por trombina. Se convierte de esta forma en el factor VIIIa. Esta activación es una retroalimentación positiva del sistema. . En cambio, mayor degradación molecular por excesiva actividad trombínica destruye la actividad funcional del factor VIIIa. También la activación por trombina del sistema de las proteínas C y S inhibe al factor VIIIa., por proteólisis y generación de fragmentos hemostáticamente inactivos. Esto demuestra una forma de autorregulación del sistema hemostático.

Los dos defectos congénitos de la coagulación más frecuentes, la hemofilia A y la enfermedad de von Willebrand, se deben a alteraciones del complejo molecular del factor VIII/factor von Willebrand que pueden ser cuantitativos o cualitativos.

El factor VIII es un importante reactante de fase aguda.

Su síntesis es hepática.

La vida media de este factor es de 8-12 horas.

El estudio del factor VIII puede ser afectado por la presencia en el plasma, de inhibidores específicos del factor VIII (aloanticuerpos o isoanticuerpos), o de inhibidores de interferencia.

Cuando existen inhibidores, cualquiera que sea su tipo, se observa disociación entre la actividad coagulante y la determinación inmunológica del factor, siempre que exista antígeno detectable.

Utilidad clínica: diagnóstico de hemofilia.

Variables preanalíticas:

  • Aumentado: Ejercicio físico, embarazo.
  • Disminuido: Los valores del factor VIII en sujetos normales con grupo sanguíneo cero se hallan disminuídos con relación al valor medio normal.

Variables por enfermedad:

  • Aumentado: Estrés, colestasis, enfermedad hepática, enfermedades malignas, hipertiroidismo, diabetes mellitus, ateroesclerosis, cirrosis hepática, glomeruronefritis postestreptocóccica aguda, síndrome nefrótico, falla renal crónica, radiación por rayos x.
  • Disminuido: Coagulopatías por consumo, fibrinólisis primaria o secundaria, síndrome de von Willebrand adquirido, leucemia mielocítica aguda, leucemia mielocítica crónica, hipotiroidismo ,malnutrición, macroglobulinemia de Waldenström, hemofilia, coagulación intravascular diseminada, preeclampsia.

Variables por drogas:

  • Aumentado: Anticonceptivos orales, desmopresina, clormadiona, desmopresina, dietilstibestrol, medroxyprogesterona, progesterona.
  • Disminuido: Asparaginasa, dextrán, dextrotirosina.

Bibliografía:

  1. Manual de hemostasia y trombosis. Grupo cooperativo latinoamericano de hemostasia y trombosis (grupo CLAHT). Segunda edición. 1990.