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Sinonimia: vWFAg

Vida media: 36 horas

Significado clínico:

El factor de von Willebrand (vWF) es una proteína plasmática multimérica con sitios de unión para proteínas circulantes (factor VIII), estructuras insolubles del subendotelio (colágeno) así como estructuras de la superficie celular (glicoproteínas de la superficie de las plaquetas)

Posee dos importantes funciones en hemostasia:

1. Mediar la adhesión de las plaquetas al subendotelio injuriado

2. Transportar y estabilizar el factor VIII en circulación. Proteger al factor VIII de la ruptura prematura proteolítica por la proteína C en circulación.

El factor de von Willebrand juega un papel en la hemostasia primaria. Es sintetizado en el endotelio, en los megacariocitos y en las plaquetas. Es liberado al plasma en forma multimérica.

Los factores VIII y de von Willebrand son almacenados en el endotelio.

Los defectos cuantitativos y cualitativos son la causa de enfermedad de von Willebrand hereditaria o adquirida. El tipo y subtipo exacto son indispensables para que la terapia correcta sea instaurada, para tomar las medidas profilácticas y para dar el consejo genético.

Es muy dificultoso diagnosticar una enfermedad de von Willebrand debido a la significativa variabilidad en sus manifestaciones.

Utilidad:

  • Diagnóstico y monitoreo de enfermedad de von Willebrand adquirida o congénita. Excluir hemofilia A.

Variables preanalíticas:

  • Aumentado: Embarazo, período neonatal.
  • Disminuido: Sangre grupo cero.

Variables por enfermedad:

  • Aumentado: Enfermedad hepática, hipertiroidismo, enfermedad renal, cáncer, inflamación, diabetes, ateroesclerosis.
  • Disminuido: Enfermedad de von Willebrand adquirida (enfermedades autoinmunes) o hereditaria.

Variable por drogas:

  • Aumentado: Terapia oral con estrógenos.
  • Disminuido: Terapia con ácido valproico, ciprofloxacina.

Bibliografía:

1- LotharT. Clinical Laboratory Diagnostics: Use and assessment of clinical laboratory results, English edition, 1998.

2- Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory test, edited by W.B. Saunders Company, third edition, United States of America ,1995.

3- Burtis C. and Ashwood E. Tietz Textbook of Clinical Chemestry, W.B. Saunders Company, third edition, United States of America,1999.