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Sinonimia: factor estabilizador de la fibrina. Fibrinoligasa

Significado clínico:

El factor XIII plasmático posee dos subunidades polipeptídicas, la cadena a y b que forman un complejo molecular tetramérico. Ambas subunidades son inmunoquímicamente diferentes.

El factor XIII circula como un zimógeno inactivo; luego de la activación por trombina y calcio, se expone el sitio activo sobre la cadena a, adquiriendo su completa actividad enzimática (a2) y se disocia b2 del complejo modificado por trombina.

La función de b2 sería la de transportar y proteger al dímero a2 en plasma.

El factor XIII plaquetario es sintetizado por los megacariocitos y el factor XIII plasmático se sugiere que es sintetizado por el hígado.

El factor XIII puede ser activado por la trombina, tripsina, papaína, calicreínas y Xa.

Acción del factor XIII sobre la fibrina: la acción de la trombina sobre el fibrinógeno lleva a la formación de monómeros de fibrina, que se polimeriza, generando la malla o red de fibrina. El polímero es estabilizado por la acción del factor XIIIa en presencia de ión calcio, debido a la formación de uniones covalentes entre grupos adyacentes de las cadenas de los monómeros de fibrina. En ausencia de factor XIIIa, el polímero de fibrina se mantiene por medio de uniones electrovalentes, exclusivamente. Al pasar el coágulo de un medio hidrofílico a uno hidrofóbico, se produce la disociación del polímero (fibrina soluble)

Las alteraciones en los niveles de factor XIII pueden ser debidas a trastornos congénitos o adquiridos.

Utilidad clínica:

  • Evaluación de desórdenes hemorrágicos debidos a deficiencia homocigota del factor XIII.

Variables preanalíticas:

  • Disminuido: Embarazo.

Variables por enfermedad:

  • Aumentado: Infarto agudo de miocardio, coagulación intravascular diseminada, infarto cerebral.
  • Disminuido: Enfermedades hepáticas severas, CID, leucemias y otras neoplasias. Púrpura de Schönlein-Henoch. La diarrea hemorrágica en algunos pacientes con enfermedad de Crohn activa puede ser debida a la disminución adquirida de factor XIII.

Bibliografía:

1. Manual de hemostasia y trombosis. Grupo cooperativo latinoamericano de hemostasia y trombosis (grupo CLAHT). Segunda edición. 1990.

2. Jacobs D.S., Demott W.R. Grady H. et al., Laboratory Test Handbook, Edit by Lexi-Comp Inc., Cleveland, United States of America, 4th edition, 1996.