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Sinonimia: Hb; Hgb

Significado clínico:

La hemoglobina, componente principal de los hematíes, es una proteína que consta de dos pares de cadenas de globina y cuatro grupos pirrólicos hem, con un ion Fe+2 cada uno. Las hemoglobinas derivadas que normalmente circulan en sangre son:

– Deoxihemoglobina (HHb)

– Oxihemoglobina (O2 Hb)

– Carboxihemoglobina (COHb)

– Hemiglobina o metahemoglobina (metHb).

Durante el embarazo la Hb disminuye entre 2-3 g/dl debido a un aumento desproporcionado del volumen plasmático en relación con la masa celular de hematíes.

Hemoglobinopatías: enfermedad de origen genético con alteraciones en la síntesis de hemoglobina. Se conocen alrededor de 700 variantes de hemoglobina con estructuras anormales en las cadenas alfa, beta, gamma y delta. Las hemoglobinopatías responden a un patrón autosómico dominante (homocigotas o heterocigotas) y para su estudio es indispensable la electroforesis de Hb.

Las hemoglobinopatías más comunes son aquéllas que presentan HbS, HbC, HbE, HbD, y con menor frecuencia, HbG, HbO y hemoglobinas inestables.

Talasemias: los síndromes talasémicos son hemoglobinopatías con diversos grados de alteración en la síntesis de la molécula de hemoglobina.

La síntesis alterada de Hb resulta en las siguientes características morfológicas: microcitos, ovalocitos y punteado basófilo.

La producción desvalorizada en las cadenas de globinas conduce a la formación de acúmulos de cadena simple (Hb Bart, HbH) o como precipitados de 4 que causan destrucción de los hematíes. También están aumentados la HbF y/o HbA2 en los síndromes talasémicos.

Alfa-talasemia: se debe a una deleción de los genes alfa. Si la deleción afecta a los cuatro genes produce síndrome de hidrops fetal.

Rasgo talasémico (alfa talasemia): se debe a una deleción de dos genes, provocando una reducción moderada en la concentración de Hb, un aumento del número de hematíes y microcitosis.

ß-talasemias: se deben a una mutación o deleción de los genes que codifican para la cadena ß. La mutación puede suprimir totalmente o puede disminuir la síntesis de cadena b: talasemia ß (-) o ß (+) respectivamente.

Utilidad clínica:

  • Diagnóstico y monitoreo de anemias, eritrocitosis y policitemias.
  • Screening de anemias.
  • Evaluación de intoxicación con CO (COHb).
  • Diagnóstico de síndrome de hidrops fetal de origen desconocido.

Variables preanalíticas:

  • Aumentado: Bilirrubina, lipemia, andrógenos, eritropoyetina, estrés, fumadores. Altura
  • Disminuido: Alcoholismo, embarazo, tratamiento con factor de necrosis tumoral alfa.

Variables por enfermedad:

  • Aumentado: Cólera, mononucleosis infecciosa, policitemia vera, sinusitis, EPOC, asma, deficiencia de alfa 1-antitripsina. Fibroquística
  • Disminuido: Fiebre tiroidea, malnutrición, amebiasis, tuberculosis pulmonar, lepra, difteria, septicemia, sepsis, actinomicosis, SIDA, Herpes zoster, citomegalovirus, tripanosomiasis, leptospirosis, aspergilosis, anquilostomiasis, tricuriasis, toxoplasmosis, mieloma múltiple, leucemia linfocítica crónica, leucemia mielocítica crónica, leucemia mielocítica aguda, leucemia mielógena crónica, eritroleucemia, hiper/hipotiroidismo. Cáncer gástrico, de intestino delgado, colon, recto, hígado y páncreas; deficiencia de vitamina C, enfermedad de Gaucher, enfermedad de cadenas pesadas, macroglobulinemia de Waldenström, porfiria, histiocitosis X, agammaglobulinemia, anemias, talasemias, hemoglobinopatías, endocarditis, bronquiectasia, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, úlcera péptica, gastritis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, cirrosis, malabsorción, glomerulonefritis, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoidea activa, eritroblastosis fetal.

Variables por drogas:

  • Aumentado: Aminopirina, aspirina, cobre, glicerina, nitrofurantoína (los anteriores ocurren con hemólisis), fumadores.
  • Disminuido: Acetamilida, anfetaminas, anilina, aspirina, barbituratos, clorotiacida, corticosteroides, dinitrofenol, dipirona, glucosulfona, isoniazida, plomo, inhibidores de MAO, metotrexate, metildopa, novobiocina, prilocaína, tio-ridozina, tiosemicarbazonas.

Bibliografía:

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5. Lehmann C. A. Saunders Manual of Clinical Laboratory Science, W.B.Saunders Company, Philadelphia, first edition 1998.

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8. Lockitch G. Handbook of Diagnostic Biochemistry and Hematology in Normal Pregnancy. CRC Press. Inc., Florida, United States of America,1993.

9. Todd-Sanford-Davidsohn. Diagnóstico y Tratamiento Clínicos por el Laboratorio. Salvat. 8ª edición. 1988

10. Sultan C, Gouault Heilmann M, Imbert M. Aide-Memoire d’Hematologie. Ed Flammarion.