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Sinonimia: PC

Significado clínico:

La proteína C (PC) es una glicoproteína vitamina K dependiente, de síntesis hepática. La proteína C es activada a PCa a través del complejo trombina-trombomodulina; en presencia de calcio y proteína S.

La PCa forma un complejo con la proteína S y el factor V, que se une a la membrana fosfolipídica e inhibe al FVIII a y FVa por proteólisis limitada, en una reacción que depende de calcio.

Esta proteína tiene una vida media de 5-7 horas.

La deficiencia de esta proteína se subdivide en dos tipos:

Tipo I: es el subtipo más frecuente; caracterizado por una disminución paralela de la actividad funcional y la concentración plasmática de la proteína. Las formas heterocigotas de la enfermedad muestran unos niveles de PC de un 50% aproximadamente. Se encuentra en el 2-5% de los pacientes con tromboembolismo.

Tipo II: se presenta con un trastorno en la actividad funcional de la proteína C, hallándose una actividad funcional reducida y concentraciones antigénicas normales. Por ello, en la práctica clínica para aumentar la detección de estas anomalías deberían utilizar ensayos funcionales en lugar de inmunológicos.

En pacientes con deficiencia de PC que presentan trombosis, se presentan TVP (trombosis venosa profunda) en el 63% de los casos, tromboflebitis superficial en el 48% de los casos, embolismo pulmonar en el 40% de los casos.

La deficiencia de PC aumenta el riesgo de CID (coagulación intravascular diseminada), por ejemplo en presencia de sepsis.

La deficiencia heterocigota tiene una prevalencia de 1/200-1/300 y la deficiencia homocigota alrededor de 1/16000.

La deficiencia heterocigota de PC es un factor que potencia débilmente el riesgo de trombosis; dicho riesgo aumenta considerablemente si se asocian a otras alteraciones genéticas (por ej. FV de Leyden) o factores predisponentes (cirugía, embarazo, puerperio y tratamiento con anticonceptivos orales).

La manifestación clínica más frecuente es la trombosis venosa profunda recurrente.

Los casos raros de homocigosidad (en los cuales la actividad de la PC es menor del 1%) se asocian con trombosis graves, en ocasiones fatales, en el período neonatal. La enfermedad se conoce como púrpura fulminante y se caracteriza por necrosis dérmica, CID y trombosis arterial.

Utilidad clínica:

  • Diagnóstico de deficiencia de proteína C y para diferenciar el déficit tipo I del tipo II.

Variables preanalíticas:

  • Disminuido: Presencia de inhibidor lúpico, anticoagulación oral, deficiencia de vitamina K, infancia, adolescencia, post cirugía.

Variable por enfermedad:

  • Aumentado: Diabetes mellitus tipo I.
  • Disminuido: Infecciones por Clostridium difficile, carcinoma hepatocelular, cirrosis hepática, insuficiencia renal crónica, malabsorción, sepsis, CID, síndrome distress respiratorio, presencia de inhibidor lúpico, embolismo pulmonar, hepatopatías.

Variable por droga:

  • Disminuido: Por disminucion en la disponibilidad de vitamina K (acenocumarol (sintrom), warfarina (coumadin), antibióticos).

Bibliografía:

1. Young D. Effects of Preanalytical Variables on Clinical Laboratory Test . AACC, second edition, 1997.

2. Young D. and Friedman R. Effects of Disease on Clinical Laboratory Test, edited by AACC, third edition, 1997.

3. Young D. Effects of Drugs on Clinical Laboratory Test, AACC, third edition, 1990.

4. Revista Sangre – Trabajos de Hematología y Hemoterapia. Estados de Hipercoagulabilidad. Vol 42, Numero 6, diciembre 1997.